Sarkoma e Ewing-ut është një tumor i rrallë, agresiv dhe malign që prek kryesisht kockat ose indet e buta. Më shpesh shfaqet te fëmijët, adoleshentët dhe të rinjtë, duke prekur kryesisht kockat e këmbëve dhe të legenit. Klinicisht zakonisht paraqitet si dhimbje lokale, ënjtje dhe një gungë që mund të jetë e ngrohtë në prekje.
Llojet: Ekzistojnë tre forma të zakonshme të sarkomës së Ewing-ut:
• Sarkoma e Ewing-ut e kockave – forma më e shpeshtë, prek drejtpërdrejt kockën.
• Tumori ekstraosal i Ewing-ut (EOE) – zhvillohet në indet e buta përreth kockave, si muskujt, tendinat dhe ligamentet.
• Tumori periferik primitiv neuroektodermal (PPNET) – mund të formohet në kocka ose inde të buta dhe lidhet me të njëjtën linjë qelizore malinje.
Pjesët e trupit të prekura: Sarkoma e Ewing-ut mund të shfaqet në zona të ndryshme, më shpesh në legen, brinjë, shpatulla, kofshë dhe këmbë. Edhe pse mund të prekë çdo kockë, zakonisht nis në kockat e këmbëve dhe të legenit. Më rrallë fillon në indet e buta të kraharorit, barkut, krahëve apo zonave të tjera.
Simptomat: Shenjat zakonisht shfaqen pranë kockës së prekur dhe përfshijnë një gungë ose fryrje në duar, këmbë, legen ose kraharor. Simptoma të tjera:
• Dhimbje në kockë, shpesh e përkeqësuar natën
• Ënjtje dhe dhimbje në prekje të indeve rreth tumorit
• Gunga të prekshme afër sipërfaqes së lëkurës, ndonjëherë të ngrohta
• Temperaturë e vazhdueshme
• Fraktura spontane pa traumë paraprake
• Lodhje dhe humbje e pashpjegueshme e peshës, veçanërisht nëse ka metastaza
Shkaqet: Sarkoma e Ewing-ut shkaktohet nga një mutacion gjenetik somatik që shfaqet pas lindjes. Më shpesh përfshin bashkimin e gjeneve EWSR1 dhe FLI1, që krijon një gjen hibrid dhe nxit ndarjen e pakontrolluar të qelizave. Shkaku fillestar i këtij mutacioni nuk është i njohur dhe nuk është lidhur me ekspozime afatgjata ndaj kancerogjenëve.
Faktorët e rrezikut: Sipas Shoqatës Amerikane për Kancerin, faktorët kryesorë janë:
• Mosha – më e zakonshme te fëmijët dhe adoleshentët 10–20 vjeç
• Gjinia – pak më e shpeshtë te meshkujt se te femrat
Komplikimet: Mund të përfshijnë rikthim të sëmundjes pas trajtimit, metastaza (sidomos në mushkëri dhe kocka të tjera) dhe zhvillimin e tumoreve të tjera malinje të pavarura. Pasojat e vona të trajtimit mund të shfaqen muaj ose vite më vonë dhe të prekin organet dhe indet, rritjen dhe zhvillimin, shëndetin mendor dhe humorin, funksionet njohëse dhe aftësinë riprodhuese.
Diagnostikimi: Përfshin ekzaminim fizik dhe teste imazherike si CT, MRI, PET dhe skaner i kockave. Biopsia (me gjilpërë ose biopsi të palcës kockore) është e nevojshme për analizë mikroskopike. Analizat e gjakut, përfshirë hemogramin e plotë dhe LDH, ndihmojnë në vlerësimin e përhapjes së sëmundjes.
Trajtimi: Zakonisht kombinon:
• Kimioterapi – shpesh si trajtim fillestar për të zvogëluar tumorin
• Operacion – për heqjen e tumorit pas kimioterapisë
• Radioterapi – si terapi shtesë ose alternative
• Transplant autolog të qelizave burimore – në raste të zgjedhura kur palca nuk është prekur
Disa pacientë mund të përfitojnë nga pjesëmarrja në studime klinike që testojnë trajtime të reja ose kombinime më efektive.
Kur të kërkohet ndihmë mjekësore: Duhet të konsultoheni me mjekun nëse shfaqen efekte anësore të rënda nga trajtimi, dhimbje e pashpjegueshme që nuk largohet me analgjetikë, përkeqësim i simptomave ekzistuese ose shfaqje e simptomave të reja.
Shkalla e mbijetesës: Sipas Shoqatës Amerikane për Kancerin, vlerësimet e përgjithshme janë:
• Tumor i lokalizuar: 81%
• Tumor rajonal (i përhapur në indet afër): 77%
• Tumor i avancuar / metastatik: 41%
Këto statistika janë vlerësime të përgjithshme dhe nuk parashikojnë ecurinë individuale.
Si të mbështesni fëmijën: Diagnoza dhe trajtimi janë sfidues, veçanërisht për adoleshentët. Nevojat ndryshojnë gjatë trajtimit dhe rikuperimit. Prindërit dhe kujdestarët duhet të tregojnë durim dhe mirëkuptim dhe të kërkojnë mbështetje nga ekipi onkologjik kur ndihen të mbingarkuar.
